A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença fatal causada pela mutação no gene da distrofina ligado ao cromossomo X (HOFMAN et al., 1987). A proteína distrofina faz parte do complexo distrofina-glicoproteínas que atua como estabilizadora entre o sarcolema e matriz extracelular durante contração muscular (GAO; MC NELLY, 2016). A ausência da distrofina resulta em lesões nas fibras musculares, o que ativa o processo inflamatório e a degeneração muscular (JAKA et al., 2015). A degeneração supera a capacidade regenerativa do músculo e, portanto,
as fibras musculares são substituídas por tecido conjuntivo e adiposo, perdendo a capacidade contrátil e consequentemente a força muscular (JAKA et al., 2015). |
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