A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, progressiva e irreversível que afeta motoneurônios, resultando em intensa atrofia e paralisia muscular. Uma característica comum em doenças neurodegenerativas é o acúmulo de agregados proteicos que adquirem funções tóxicas nas células desencadeando ativação de vias que resultam na injúria tecidual e morte neuronal. Isto pode ser consequência de uma resposta celular inadequada ou sobrecarregada a
estresses resultantes de mudanças potencialmente tóxicas nas células. Neste sentido, as proteínas de choque térmico (HSPs) tornam-se promissores alvos terapêuticos para essas doenças. Essas proteínas, representam uma importante linha de defesa contra proteínas mal formadas, evitando assim ganho tóxico de função e estresse celular. |
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